팔로 네징후
핵심 포인트
- 팔로 네징후(Tetralogy of Fallot, TOF)는 가장 흔한 청색증성 선천성 심장결손입니다.
- TOF는 심실중격결손, 대동맥 기승, 폐동맥 협착, 우심실 비대를 포함한 네 가지 결손으로 구성됩니다.
- 폐동맥 협착은 폐혈류를 제한하여 VSD를 통한 우-좌 단락을 유발합니다.
- 과청색증 발작(Tet spells)은 무릎-가슴 자세, 산소 공급, 안정된 환경이 필요한 응급상황입니다.
- 수술적 교정으로 25-year 생존율 90 percent 초과를 달성합니다.
병태생리
TOF는 상호 연관된 네 가지 구조적 결손을 만드는 비정상적인 배아 발생으로 인해 발생합니다. 폐동맥 협착은 우심실 유출로를 막아 우심계 압력을 상승시킵니다. 우심실 압력이 좌심실 압력을 초과하면 비산소화 혈액이 심실중격결손을 통해 우-좌로 단락되어 대동맥 기승으로 유입되고, 전신 저산소혈증과 청색증이 발생합니다. 우심실은 만성 압력 과부하에 반응해 비대해집니다.
청색증의 중증도는 주로 폐동맥 협착 정도에 의해 결정됩니다. 경미한 협착은 청색증이 거의 없을 수 있지만, 심한 폐쇄는 심각한 저산소혈증을 유발합니다. 과청색증(Tet) 발작은 우심실 유출 장애가 갑자기 악화되어 폐혈류가 급격히 감소하고 우-좌 단락이 증가할 때 발생합니다.
위험요인
- 염색체 이상(디조지 증후군, 21번 삼염색체증)을 포함한 유전적 요인.
- 모성 당뇨, 음주, 고령 임신.
간호 사정
NCLEX 포커스
Tet 발작(갑작스러운 보챔, 과호흡, 심해지는 청색증, 축 늘어짐)을 인지하고 즉시 무릎-가슴 자세와 산소 공급을 시행해야 하는 응급상황으로 판단합니다.
- 폐동맥 협착 정도에 따라 달라지는 청색증 중증도를 사정합니다.
- 맥박산소측정을 모니터링하며, 생후 24시간 CCHD 선별검사에서 95 percent 미만의 포화도가 탐지되는지 확인합니다.
- 울음, 수유, 힘주기, 초조를 포함한 과청색증 발작 유발 요인을 사정합니다.
- Tet 발작 중 갑작스러운 보챔, 과호흡, 악화되는 청색증, 기면, 실신 위험을 사정합니다.
- 만성 저산소혈증으로 대사 요구가 증가하므로 성장 추이를 사정합니다.
- 만성 저산소혈증에 따른 다혈구혈증 관련 단서(헤마토크릿 상승, 점도 관련 증상)를 모니터링합니다.
- 네 가지 구조 결손과 중증도 등급을 확인하는 심장초음파 결과를 검토합니다.
- 교정되지 않은 연장아에서 전신혈관저항을 높여 폐혈류를 개선하는 쪼그려앉기 행동을 사정합니다.
간호 중재
- 과청색증 발작 동안 아동을 안정시키고, 무릎-가슴 자세(영아) 또는 쪼그려앉기(연장아)를 취하게 하며, 고농도 산소를 제공하고, 초조를 증가시키는 자극을 피합니다.
- Tet 발작 시 처방 약물을 준비합니다. 여기에는 초조 감소를 위한 morphine과 전신혈관저항 증가를 위한 phenylephrine이 포함될 수 있습니다.
- 묶음 간호와 안정된 환경을 유지하여 산소 요구량과 발작 유발 요인을 최소화합니다.
- 처방에 따라 고열량 보충을 포함한 에너지 보존 수유 계획을 지원합니다.
- 탈수가 다혈구혈증 관련 혈액 점도 증가를 악화시킬 수 있으므로 수분 상태를 모니터링합니다.
- Tet 발작 인지, 무릎-가슴 자세 시행법, 응급 대처 계획을 보호자에게 교육합니다.
- 일반적으로 생후 첫 1년 내 시행하는 수술적 교정(완전 심내 교정)을 준비합니다.
- 장기 수술 후 합병증인 부정맥과 잔여 폐동맥판 역류를 모니터링합니다.
과청색증 응급상황
Tet 발작은 빠르게 의식 소실, 경련, 심혈관 허탈로 진행할 수 있습니다. 무릎-가슴 자세, 산소 공급, 약물 투여를 포함한 즉각적인 중재가 필수적입니다.
약리학
| Drug Class | Examples | Key Nursing Considerations |
|---|---|---|
| [opioids] | Morphine | Tet 발작 동안 산소 요구량과 초조를 줄입니다. 호흡 상태를 면밀히 모니터링합니다. |
| alpha-adrenergic agonists | Phenylephrine | Tet 발작 시 우-좌 단락을 줄이기 위해 전신혈관저항을 증가시킵니다. |
| [beta-blockers] | Propranolol | 깔때기부 경련과 Tet 발작 빈도를 줄이기 위해 예방적으로 사용할 수 있습니다. |
임상 판단 적용
임상 시나리오
TOF를 진단받은 생후 6개월 영아가 기저귀 교환 중 갑자기 보채기 시작하고, 심한 청색증이 나타난 뒤 축 늘어집니다. 맥박산소측정은 65 percent로 저하됩니다.
- Recognize Cues: 활동 중 보챔이 동반된 갑작스러운 청색증이 축 늘어짐으로 진행.
- Analyze Cues: 우-좌 단락이 급격히 악화된 과청색증 에피소드.
- Prioritize Hypotheses: 심한 저산소혈증으로 인한 즉각적 심혈관 허탈 위험.
- Generate Solutions: 무릎-가슴 자세, 산소 투여, 안정된 환경 유지, 처방 약물 준비.
- Take Action: 영아를 무릎-가슴 자세로 두고 blow-by 산소를 제공하며, 처방된 morphine을 투여하고 즉시 의료진에 보고합니다.
- Evaluate Outcomes: 청색증이 점진적으로 개선되고 산소포화도가 80 percent 초과로 상승하며 영아가 안정됩니다.
관련 개념
- 청색증 양상 - CHD의 더 넓은 분류와 청색증 결손 관리.
- 심실중격결손 - TOF의 구성 구조 결손.
- 심부전 - 교정 후 장기 합병증 위험.
- 심혈관 및 말초혈관 간호 사정 - 청색증 및 관류 사정 프레임워크.
- 기본 신생아 간호 - CCHD 맥박산소측정 선별 맥락.
자가 점검
- TOF의 네 가지 구조 결손 중 청색증 중증도를 가장 크게 결정하는 요소는 무엇입니까?
- Tet 발작에서 무릎-가슴 자세가 산소화를 개선하는 이유는 무엇입니까?
- TOF 수술 교정 후 장기적으로 어떤 합병증을 모니터링해야 합니까?